Se presenta el caso de una paciente femenina de 18 años con antecedentes de síndrome antifosfolípido (SAF) triple positivo (AL, aCL y aβ2-GPI), lupus eritematoso sistémico (LES) e historia de trombosis venosa profunda (TVP) izquierda y trombo intracavitario en aurícula derecha.

Consultó al hospital local por tres semanas de disnea progresiva, ortopnea, tos seca, palpitaciones y dolor torácico opresivo, sin irradiación; clínicamente con taquicardia y desaturación, motivo por el cual fue remitida a la Clínica Somer. Una semana antes fue valorada por reumatología, por artralgias y dolor pleurítico, documentándose actividad del LES con elevación de velocidad de sedimentación globular (VSG) y trombocitopenia; se indicó manejo con micofenolato, no iniciado por dificultades administrativas.

En angiotomografía de tórax de ingreso a Somer, se confirmó tromboembolismo pulmonar (TEP) con compromiso de la arteria pulmonar principal más defectos de llenamiento de arterias segmentarias del lóbulo inferior y superior izquierdos e infarto pulmonar. Otros test diagnósticos documentaron trombosis oclusiva en la unión safeno femoral derecha con una extensión de 48cm; troponina elevada (40,2 ng/L); y signos de disfunción ventricular derecha moderada en ecocardiograma. El puntaje PESI (índice de gravedad de embolia pulmonar) de 88 la clasificó como TEP de riesgo intermedio-alto.

 

Durante la estancia hospitalaria desarrolló IRA hipoxémica severa y choque obstructivo refractario a fluidos y vasopresores; siendo candidata a tromboaspiración mecánica percutánea de la arteria pulmonar principal derecha, logrando reperfusión parcial del flujo pulmonar; se evidenció durante procedimiento enfermedad trombótica crónica y calcificada del árbol arterial pulmonar, con trombos subagudos y crónicos no aspirables.  Dado el deterioro hemodinámico y la insuficiencia respiratoria persistente, se instauró terapia ECMO venoarterial periférico, soporte vasopresor e implantación de filtro de vena cava inferior por trombosis venosa profunda bilateral.

En el marco de actividad lúpica y trombocitopenia severa inmunomediada, recibió pulsos de metilprednisolona por 48 horas, inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis terapéutica, completando diez sesiones totales.  Adicional recibió anticoagulación con enoxaparina 60 mg cada 12 horas.

Paciente evoluciona adecuadamente con mejoría del choque cardiogénico y de la oxigenación lográndose el retiro del soporte ECMO en el día 14 y posteriormente del soporte ventilatorio y vasoactivos.  Actualmente en seguimiento hospitalario por reumatología y neumología.

Este caso ilustra una causa poco frecuente pero potencialmente fatal de síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) de origen multifactorial (trombótica, inflamatoria e inmunomediada) en paciente joven con enfermedad autoinmune activa, donde la interacción entre LES, SAF y el estado protrombótico severo condicionan el deterioro hemodinámico y ventilatorio en el contexto de TEP, requiriendo un abordaje multidisciplinario con soporte extracorpóreo, inmunomodulación intensiva, y manejo intervencionista para eliminar mecánicamente la obstrucción trombótica, ante la limitación de anticoagulación convencional y otras técnicas de reperfusión por trombocitopenia.

Teniendo en cuenta que pacientes con LES asociado a SAF triple positivo cursan con un alto riesgo de eventos trombóticos sumado a alta recurrencia a 10 años incluso recibiendo terapia anticoagulante crónica; este caso resalta la importancia de una evaluación temprana de SDRA  en el contexto de enfermedades autoinmunes sistémicas con el fin de orientar el diagnostico e implementar estrategias tempranas de tratamiento multimodal que mejoren la supervivencia y reduzcan la morbilidad a largo plazo.